복합부위통증 증후군 CRPS : 희귀병

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복합부위통증 증후군 (Complex Regional Pain Syndrome, CRPS)은 현재까지 잘 이해되지 않는 통증 증후군 중 하나로, 신경계통의 이상적인 반응으로 특징 지어집니다. 이 질환은 종종 지역성 혹은 근치적으로 발생하며, 일반적으로 한 쪽 팔 또는 다리에 영향을 미칩니다. CRPS는 크게 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

  1. CRPS Type 1 (CRPS-I) 또는 복합부위통증 증후군 1형:
  • 이 유형은 외부 손상 없이(직접적인 신경 손상 없음) 신경계통의 이상적인 반응으로 발생합니다.
  • 이상적인 반응은 일상적인 손상 또는 수술 후에도 계속되는 지속적인 통증을 포함합니다.
  • 일반적으로 환자의 신경계통과 통증이 심하게 과민해져 있습니다.
  1. CRPS Type 2 (CRPS-II) 또는 복합부위통증 증후군 2형:
  • 이 유형은 특정 외부 손상 (예: 골절, 탈구, 수술 등) 이후에 발생합니다.
  • 외상 후 신경손상이 나타나고, 이로 인해 지속적인 통증과 이상적인 신경 반응이 나타납니다.
  • 말초신경이 손상

복합부위통증 증후군의 주요 특징과 증상에는 다음이 포함됩니다:

  • 극심한 통증: CRPS 환자는 종종 극도로 통증을 경험하며, 이 통증은 지속적이고 국소화됩니다. 통증은 특히 기동성 부위에서 더 심해질 수 있습니다.
    – 자발통 : 특별한 환부에 대한 자극이 없어도 화끈거리고 바늘로 찌르는듯한 통증, 전기 오는 듯하거나 예리한 칼로 베이는 듯한 통증, 쥐어짜는 듯한 통증 등의 극심한 통증이 지속적 또는 간헐적으로 발생
    – 작열통 : 수술이나 주사 투여와 같은 직접적인 신경 손상 이후에 많이 발병한다. 약 90% 이상의 환자에서 부분적으로만 신경 손상이 발생하고 정중신경과 좌골신경 손상은 각각 상하지 작열통의 60% 정도의 원인이 됩니다. 증상이 발생하는 시기는 수일-수개월 이내에 일어나며, 골절 이후에 진단기준을 모두 만족하는 환자의 발생은 3개월 이후에 가장 높습니다. 통증, 감각, 자율신경, 위축 그리고 운동 증상은 일측에서 시작하나 양측에서 발생하는 경우도 있습니다. 대부분은 손상 받은 부위의 말단에서 증상이 발생하여 중심부위로 진행되고, 일측에서 반대 측으로 진행할 수 있습니다.
  • 부종과 열감: 환자의 간격부위는 종종 부종하고, 피부는 높은 열감을 나타낼 수 있습니다. 이는 혈류와 림프순환의 이상에 기인합니다.
  • 색소 변화와 피부 변화: 피부는 주로 부위의 색소 변화, 금방 다친 듯한 민첩성을 잃는 등 다양한 변화를 겪을 수 있습니다. 부종은 피부 색깔이나 온도와 관계없이 발생 시기에 모든 환자에서 관찰됩니다.
  • 근육 위축: 긴 기간 동안 사용하지 않는 부위의 근육은 위축할 수 있으며, 이는 움직임을 더 어렵게 만듭니다.
  • 신경계통 반응: 환자는 통증을 느낄 때 신경계통의 반응이 심화될 수 있으며, 민첩성 감소와 민감한 반응을 나타냅니다.
  • 감각 이상 : 복합부위통증증후군의 중요한 증상은 통증이고 이는 손상 받은 부위의 강도나 기간보다 심해야 하며 단독 신경 지배 부위에 제한되어 있지 않은 특징을 가집니다. 자발적이고 지속적이나 간헐적으로 변동이 심하게 나타나기도 합니다. 작열통이 있는 환자들은 타는 듯한 통증이라고 표현하며 대부분의 환자들은 가벼운 자극에도 이질통(allodynia), 통각 과민(hyperalgesia)을 보입니다. I형과 II형 모두 감각 저하나 과민 감각 증상이 나타날 수 있고 일부 환자에서는 과도한 자극에 심하게 아파하지만 작은 자극에는 감각을 느끼지 못하기도 합다.
  • 운동 기능 이상 : 반사성교감 신경이영양증/복합부위통증증후군 I형과 작열통/복합부위통증증후군 II형 환자들의 대부분은 운동 기능 이상을 동반합니다. 마비와 제한된 운동 가동 범위를 보입니다. 운동 시작이 느리고 부정확하며 손상 받은 부위 쪽이 더욱 심합니다. 근육 수축, 근간대 경련, 근긴장증과 같은 심한 운동 질환은 드물지만 존재할 수 있습니다. 흥미롭게도 이상 운동 증상은 주로 복합부위통증증후군 I형에서 나타나지만, 복합부위통증증후군 II형에서는 드뭅니다

원인

CRPS의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않지만, 중요한 역할을 하는 것으로 보이는 요인들은 다음과 같습니다:

  • 신경 염증: 신경 염증이 CRPS 발생에 기여할 수 있습니다.
  • 교감신경계의 신경 손상
  • 혈류 및 혈관 이상: 혈액 순환과 혈관 기능에 문제가 있을 수 있으며, 이는 부위의 부종과 열감을 초래할 수 있습니다.
  • 면역 시스템 반응: 면역 시스템의 이상적인 반응이 CRPS 증상에 영향을 미칠 수 있습니다.

CRPS의 치료는 종종 멀티디스플리너리 팀 접근법을 통해 이루어집니다. 이러한 접근법은 약물 치료, 물리 치료, 신경 블록, 심리 치료 및 간헐적으로 수술을 포함할 수 있습니다. 환자의 상태와 증상의 정도에 따라 개별적인 치료 계획이 수립됩니다.

CRPS는 어려운 진단과 치료를 필요로 하는 통증 증후군 중 하나입니다. 따라서 이러한 증상을 겪는 환자는 가능한 빨리 의료 전문가와 상담하는 것이 중요합니다.

일반적인 통증과 다른점

  • 통증을 조절하는데 마약제제가 잘 듣지 않는 경우가 많다.
  • 신체적인 손상에 비해 나타나는 통증은 훨씬 심각하다.
  • 예상된 치료 기간보다 통증이 오래 지속된다. – 통증에 대한 표현이 독특하다. → 화끈거린다, 타는듯하다, 칼로 찌르는 것 같다, 톡톡 쏘는 것 같다
    등
  • 신경분포와 상관없이 통증이 나타난다.
  • 일반적으로 통증을 일으키지 않는 물건이나 환경(종이, 붓, 옷, 이불, 바람, 차가운 날씨, 가벼운 접촉 등)에 노출되었을 때 통증이 발생한다. → 이질통(allodynia)
  • 가벼운 통증이 예상되는 작은 자극에도 극심한 통증이 생긴다. → 통각 과민(hyperalgesia)

CRPS 치료

복합부위통증 증후군 (Complex Regional Pain Syndrome, CRPS)은 치료가 어려운 질환 중 하나로, 다양한 치료 접근법을 통합하여 관리됩니다. CRPS 치료의 목표는 통증을 완화하고 기능을 개선하는 것입니다. 아래에는 CRPS 치료에 사용되는 주요 치료법과 접근법을 자세히 설명합니다:

  1. 약물 치료:
  • 통증 관리: 진통제 (아세트아미노펜, 아이부프로펜, 나프록센 등)를 처방할 수 있으며, 특히 가벼운 경우에 효과적일 수 있습니다.
  • 경화제: 치료 중에 신경 민감성을 줄이고 조직의 염증을 줄이기 위해 경화제 (글루코르티코이드)를 사용할 수 있습니다.
  1. 물리 치료:
  • 물리 치료: 물리 치료는 CRPS 환자의 근육과 관절 기능을 개선하기 위해 사용됩니다. 이것은 근육 강화, 스트레칭, 마사지 및 온열 및 냉각 요법을 포함합니다.
  • 미러 박스 치료: 미러 박스를 사용하여 건강한 손 또는 발로 영향 받는 부위를 모방하는 훈련을 통해 뇌와 신경 체계를 재교육하는 치료 방법입니다.
  1. 신경 블록 및 주사:
  • 신경 블록: 국소 신경 블록 또는 시상신경 블록과 같은 신경 블록은 신경의 활동을 차단하여 통증을 완화할 수 있습니다.
  • 스파이널 코르티코스테로이드 주사: 스파이널 코르티코스테로이드 주사는 척수나 주변 신경에 직접 주입되어 염증을 감소시키고 통증을 완화하는 데 사용됩니다.
  1. 심리 치료:
  • 심리 치료: CRPS는 정신적인 스트레스와 불안을 유발할 수 있으므로, 심리 치료 (인지행동 치료, 심리치료)를 통해 스트레스 관리 및 통증 관리 기술을 습득하는 것이 도움이 될 수 있습니다.
  1. 각인 주사 (Sympathetic Nerve Block):
  • 심근부 신경에 주사를 통해 신경 활성화를 차단할 수 있습니다.
  1. 수술:
  • 중증의 CRPS 환자의 경우, 수술이 고려될 수 있습니다. 이러한 수술은 척수 자극 치료 장치를 삽입하거나 신경 수술을 포함할 수 있습니다.
  1. 물리적 치료와 재활: 근육을 강화하고 기능을 회복하기 위한 일일 물리 치료 및 재활 운동 프로그램이 포함될 수 있습니다.

CRPS의 치료는 개별적으로 맞추어져야 하며, 환자의 증상과 상태에 따라 다양한 치료 접근법이 사용될 수 있습니다. 진단 및 치료를 위해서는 CRPS에 특화된 의료 전문가와 상담하는 것이 중요합니다. 치료는 종종 오랜 기간 동안 지속되며, 지속적인 의료 모니터링과 협력이 필요합니다.

예방, 예후

단순한 통증이 시작될때부터 진통제를 사용하는것이 가장 큰 예방방법입니다. 통증을 오랜 기간 방치했을 때 발병하는 경우가 있으므로 이를 방지해야합니다.

CRPS는 현재로서는 치료의 방법이 진통제를 사용한 통증의 완화뿐입니다.

조기에 진단하고 빨리 치료를 시작하면 보통 1년안에 평균 70~80%는 호전되며 나머지 20%가량의 사람도 5년 정도 치료를 받다 보면 5%는 사회에 복귀할 수 있다고 합니다. 다만 나머지 15%의 사람들은 치료에 차도가 없어 계속 아플 수 있습니다.

고통의 정도

CRPS 희귀병

맥길(McGill) 통증 척도는 피험자의 응답을 통한 상대적 범주척도(categorical scale)로, 통증의 절대적 강도를 비교하는 데에는 한계가 있으나 참고 자료로 사용할 수는 있습니다. CRPS는 해당 척도에서 50점 만점 중 42점(Type I)-47점(Type 2)으로 평가되었다. 이는 출산이나 사지 절단보다 높은 점수입니다.